健康全搜

首页 > 疾病知识 > 内科 > 肾病 > 肾病综合征 > 正文

微小病变性肾病

  来源:放心医苑      日期:2006-06-23



    【概述】

    微小病变性肾病(Minimal change nephropathy)又称类脂性肾病,是导致肾病综合征的最常见疾病之一。约占儿童原发性肾病综合征的75%,约占8岁以下儿童肾病综合征的70%~80%。在成人中也不少见,占16岁以上原发性肾病综合征病人的15%~20%。

    【治疗措施】

    在激素和现代抗生素应用以前,其自发性缓解估计在25%~40%。由于感染和栓塞并发症,当时儿童患者的5年死亡率超过50%,目前大约在7%~12%;在对激素敏感儿童病例中,则小于2%。激素治疗常规剂量儿童为每日强的松60mg/m2,成人强的松40~60mg/日,然后在4~6个月内逐渐减量。90%的儿童在4周内有效,90%的成人在8周内有效。如治疗后仍有大量蛋白尿,应加用免疫抑制剂。

    对激素敏感者,大约50%可保持尿蛋白阴性或减药、停药后复发,但最后大多数病人可缓解。另50%患者经常复发或呈激素依赖性(指需较大剂量激素维持始可控制蛋白尿),此时常伴有激素的副反应,在儿童患者更为明显。每日加用环磷酰胺2~3mg/kg(儿童每日75mg/m2)治疗8~12周,可延长激素敏感患者的缓解期。由于细胞毒药物对性腺毒性、致畸胎作用及其他毒性反应,仅在肾病和激素副反应均严重时才子应用。应用激素有效,但反复发作或对激素有依赖性,又无指针加用细胞毒制剂环磷酸胺时,可选用环孢素A,3.5~4mg/(kg·d),口服,4个月后,大多数患微小病变性肾病的病人的肾病综合征可以完全缓解,显著减少激素剂量。

    微小病变性肾病的发病机制不明,其特征为肾小球毛细血管壁阴电荷的丢失。本病也可发生于移植肾,因此,支持了循环血中可能存在耗损肾小球阴电荷的体液因子的看法。后者损害了肾小球的电荷屏障,产生选择性蛋白尿。另外,在何杰金病并发的微小病变性肾病,对类固醇和烷化剂有效,切除受累淋巴结后肾病可迅速缓解,某些病人并发病毒感染如麻疹后,疾病也缓解,这些都提示T淋巴细胞功能异常,由其产生的某些淋巴因子,使肾小球毛细血管壁通透性增加。但该种物质至今尚未能得到明确证实。

    【病理改变】

[1] 2  下一页

关键字:
下一篇:肾病综合征小儿 
上一篇:原发性IGa肾病