流行病学
原发性肾病综合征的病理类型有多种,其中儿童及少年以微小病变型较多见;中年以膜型肾病多见。从国内资料来看系膜增殖
性病变应引起重视。
发病机理
原发性肾小球疾病引起的肾病综合征的病因目前尚不十分清楚。其临床表现的发生机理有的已较清楚,有的仍不明确,现分述如下:
1.大量蛋白尿:大量蛋白尿是肾病综合征的最主要的临床特征,也是最早出现的临床表现。在低白蛋白血症、高脂血症及水肿出现之前,病人往往已发生大量蛋白尿若干时日。多数病人每日从尿中丢失蛋白5~20g之间,可多达40~60g/日。其主要成分为白蛋白,亦可包括其它血浆蛋白成分,与尿蛋白的选择性有关,现已确认:肾小球基底膜通透性的变化是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。而肾小管上皮细胞回吸收原尿中的蛋白,并对之进行分解代谢的能力对蛋白尿的形成也有一定的影响。
2.低白蛋白血症:低白蛋白血症见于大部分肾病综合征患者。其主要原因是自尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行一致,因为血浆白蛋白是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果。①肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成轻度增加,但增加的程度常不足以代偿尿中的丢失。亦有报告观察到患者的白蛋白合成下降者。在肌肉发达、高蛋白入量患者,可见到虽然有大量蛋白尿,而血浆白蛋白浓度正常,这说明白蛋白的合成代谢在一定条件下可以代偿尿的丢失。②患者肾小管分解白蛋白的能力增加,但肾外的白蛋白分解过程是下降的。③以51Cr标记的白蛋白研究发现患者自胃肠道丢失的白蛋白,但另一些研究者未能观察到这一现象,可能与病情的严重程度有关。严重水肿时,胃肠道吸收能力下降,消肿后吸收功能恢复正常。患者呈负氮平衡状态,但在高蛋白负荷时,可转为正氮平衡表明肾病综合征时,机体呈蛋白质
营养不良状态。此外,肾病综合征时除白蛋白浓度下降外,还有其它血浆蛋白成分的变化。
脂尿主要表现为尿中出现双折光的脂肪体,可能系含有胆固醇成分的上皮细胞或脂肪体管型。
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