四、极重度：智商为20以下，极少见，约占精神发育迟滞的1%以下。出生时即有躯体和神经系统异常，一般不能学会走路与说话，只能发出类似叫人的简单声音。感觉迟钝，不能躲避危险。生活完全不能自理。重度与极重度相当以往诊断的“白痴”。从性格特征上分为愚蠢呆板的迟钝型和不受约束，任性易怒的兴奋型。
身体症状：轻者可有门齿切面不整，诸齿排列不齐，皮肤松弛、干躁，并无明显阳性神经系统体征。中、重度患者多有躯体和神经系统体征，如全身发育障碍；巨人症，
侏儒症或病态
肥胖等；头颅畸形；巨头、尖头、长头、斜头、舟形头等；此外还有指趾畸形、掌跖皮纹异常、两眼距增宽、耳廓畸形等；以及运动麻痹、肌张力亢进、共济失调、言语障碍或聋哑等神经系统体征。
[诊断依据与鉴别诊断]
由于婴幼儿期的精神和身体发育速度存在着个体差异，故除参考正常儿童发育标准外，还需结合详细的养育史和家庭环境，社会环境等因素，进行综合判断。《中国精神疾病分类与诊断标准 第二版》中精神发育迟滞诊断标准：
一、起病于18岁以前；
二、智商低于70；
三、有不同程度的社会适应困难。
轻度精神发育迟滞的诊断标准：
一、智商50～69；
二、无明显言语障碍；
三、学习能力不能顺利完成小学教育，能学会一定的谋生技能。
中度精神发育迟滞的诊断标准：
一、智商35～49；
二，能掌握日常生活用语，但词汇贫乏；
三、不能适应普通学校学习，但可以学会生活自理与简单劳动。
重度精神发育迟滞的诊断标准：
一、智商20～34；
二、言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流；
三、生活不能自理。
极重度精神发育迟滞的诊断标准：
一、智商低于20；
二、言语功能缺失；
三、生活完全不能自理。
本病的病因诊断，要了解患者的双亲有无不良嗜好，母亲于怀孕期有无病毒感染，或其它慢性疾病、精神疾病等，有无急或慢性中毒、放射性物质接触史、有无地方病倾向及服药情况等。还应进行详细的躯体检查、神经系统检查、染色体检查及其它相关的辅助检查等。
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