3 讨论
先天性巨大胆总管囊肿是由于胰胆管的汇合异常，不能共同形成Vater壶腹，胰管开口于Oddi括约肌之上，造成胆总管内长期压力增加并胰酶的作用，而致胆总管囊状扩张 ［1］ ，继而肝总管囊性扩张、肝内胆管扩张、胆囊肿大、主胰管扩张、胆汁引流不畅、胆汁淤积，出现胆道反复感染，间歇性黄疸，右上腹疼痛，右上腹包块、营养不良。本组5例先天性巨大胆总管囊肿幼儿，年龄在3.5岁以下，术前MRCP及术中发现囊肿巨大，直径均在10cm以上，3例直径大于20cm、病史中均有反复胆道感染，间隙性黄疸，恶心、呕吐，饮食不佳，营养不良，这增加了外科治疗的危险性。术前的抗感染、营养支持改善患儿的全身情况在整个围手术期的治疗中十分重要，术前、术后的APCHⅡ系统评分有利于患儿对创伤的耐受，术后的平稳恢复进行正确、及时的评估，适时改进治疗对策。全胃肠道营养促进了创伤的恢复和各吻合口的愈合。
主胰管开口的解剖学异常，先天性胆总管囊肿增大，原先包绕于胆总管胰腺段的胰头随之逐渐扩大，受巨大囊肿的牵拉呈伞状覆盖于囊肿之上。主胰管开口于Oddi括约肌之上的原胆总管胰腺段扩张后的胆总管囊肿上。也为保留十二指肠，于Oddi括约肌之上切除囊肿，离断主胰头，胰管提供了解剖学上的基础。仔细解剖伞状胰头自囊肿上分离后，经整形楔形，在与空肠行套入式胰肠吻合;按胰肠、胆肠、肠肠吻合顺序重建消化道，保留了十二指肠及胃窦部，保护了胃肠道的生理功能，减少了损伤，有利于先天性胆总管囊肿的彻底性切除，有利于患儿手术后的恢复，提高了治愈后的生存质量。
参考文献
1 黄志强.黄志强胆管外科手术学.北京:人民军医出版社，1995，156.
