1 临床资料
本组11例，男8例，女3例，年龄7～62岁。6例合并胸腺瘤，占同期胸腺瘤病人8.1%（6/74），5例伴有不同程度的胸腺增生。5例不伴胸腺瘤病人中，4例为14岁以下儿童。术前均行胸部X线、CT检查。6例为胸腺瘤，5例为胸腺增生。并行外周血及骨髓检查，经内科会诊确诊为PCAR。术前血红蛋白不用药物时低于50g/L。5例不合并胸腺瘤的病人均经2～5年内科正规治疗，停药后仍出现严重贫血症状。4例儿童均需用强的松长期维持治疗，术前均接受输血治疗，输血量200～1400ml，口服强的松10～20mg/次，每日3次。血象及症状明显改善，血红蛋白大于60g/L时行手术治疗。6例合并胸腺瘤病人经胸骨正中切口，切除胸腺瘤及其前纵隔胸腺和脂肪组织。5例无胸腺瘤病人采用第二肋间正中横切口，横断胸骨，切除所有胸腺组织。术后均恢复顺利。术后1周复查外周血象，均提示改善，逐渐停用激素。2周出现明显改善。3个月复查，血红蛋白均在100g/L以上。经随访2例合并胸腺瘤病人于6、8个月复发，经药物治疗可以控制，其余均未见复发。已恢复正常生活。
2 讨论
胸腺瘤是一种较常见的前纵隔肿瘤，常合并自身免疫性疾病，以合并重症肌无力较常见 ［1］ ，合并单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）者较少见。一般认为5%的胸腺瘤病人合并PRCA，而50%的PRCA病人伴有胸腺瘤 ［2］ 。本组6例胸腺瘤病人合并PRCA，占同期胸腺瘤病人的8.1%（6/74）。文献报告本病多发于中老年人 ［3，4］ ，与本组相似。
胸腺瘤合并PRCA的机制目前还不十分清楚，一般认为与自身免疫有关。研究发现动物和人体胸腺内有红细胞前体，已知胸腺在幼儿期是丙种球蛋白和免疫抗体的储藏所，是干细胞的重要来源 ［1］ 。有研究证实 ［5，6］ ，胸腺瘤及胸腺增生合并PRCA病人外周血和骨髓中T细胞亚群以T +8 细胞为主，且T +4 /T +8 比值变化与骨髓中有核细胞比例变化呈正相关，病人血清及胸腺瘤细胞培养上清液中有2例抑制物，提示PRCA的发病可能与胸腺瘤细胞分泌物引起病人机体免疫功能异常并直接抑制造血功能有关。
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