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PRCA合并胸腺瘤及胸腺增生的外科治疗

    日期:2006-08-19

综合本组资料以及国内文献,国内胸腺瘤合并PRCA多发于中老年人,常以贫血症状就诊,胸腺瘤位于前纵隔,肿瘤大小与病程和预后无明显关系。所有病人均为典型的PRCA表现,外周血表现为血红蛋白低,网织红细胞减少,甚至缺如,而白细胞和血小板正常。骨髓检查示有核细胞增生活跃,红系增生低下或完全受抑,巨核细胞系统及血小板正常。单纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺增生多见于儿童期,本组5例,4例在14岁以下。目前PRCA的发病机制也不十分清楚。其中一个主要原因是胸腺组织产生一种抑红因子而影响红细胞的生长或引起原位溶血。本组5例均为顽固性PRCA,经手术切除增生的胸腺组织后,血红蛋白均有不同程度的恢复,4例儿童均恢复100g/L以上,因此笔者认为,对于PRCA经正规内科治疗无效者,应切除增生的胸腺组织,手术治疗对儿童效果较好。

胸腺瘤合并PRCA的治疗首选胸腺及胸腺瘤切除术。 这也是其他治疗手段的前提和基础。而PRCA不合并胸腺瘤者,应首选内科治疗,经正规内科治疗无效,而又有胸腺增生者,可选择手术切除胸腺。由于病人严重贫血,多数已大剂量使用激素或免疫抑制剂。因此术前要做好充分准备,注意以下事项:(1)少量多次输新鲜浓缩红细胞;(2)调整激素用量,一般在术前应减少到最低有效剂量;(3)术前预防性使用抗生素,以防止感染。术中应彻底切除胸腺组织,以防术后复发或效果不好。无胸腺瘤者可选择创伤较小的第二肋间正中横切口。本组5例采用横切口,效果良好。切除胸腺瘤对治疗PRCA的有效率为20%~42% [7] ,此病的预后取决于PRCA的缓解程度。结合本组病例及文献复习共37例,所有病人均在切除胸腺后血红蛋白和网织红细胞有明显回升,术后PRCA复发率18.9%(8/37例),均在1~8个月出现。本组2例术后6、8月复发。其余均恢复良好,说明切除胸腺及胸腺瘤治疗PRCA是有效的。对于PACA合并胸腺瘤者应首选手术,理论上讲手术越早效果越好。对于不合并胸腺瘤者应首选内科治疗,治疗无效者,再行手术治疗。对于手术后复发的病人应予内科治疗。

参考文献

1 冯爱强,郅兴义,乔晨晖.现代小儿胸心外科学,郑州:河南医科大学出版社,1998,235-246.

2 Rosenow EC,HurleyT.Disorders of the thymus.Arch IntemMed,1984,144:763-770.

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