耿德勤 刘春风 2005-12-13 13:50:13 中华医学实践杂志 2003年6月第2卷第6期 帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是发生于中年以上的黑质和黑质纹状体多巴胺能神经通路变性疾病，大多数原发性PD病例均发生在60岁以后，但也有约20%病例发生在40岁之前 ［1，4］ 。临床上典型的表现为进行性运动徐缓，肌强直及震颤，姿势反射障碍，脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸含量降低。根据PD的典型表现以及对多巴胺能系统刺激后运动症状的好转，诊断典型的PD一般无问题，但是对于亚临床表现很难认识，尤其是诊断青年期帕金森病或其他以帕金森病征象为首发的多系统变性往往不易与原发性PD区分，导致误诊误治。目前主张对神经变性疾病采用神经保护剂治疗，早期认识亚临床或临床前期的青年人PD，对预防和早期治疗、改善生活质量及延长生命有十分重要的意义。 目前在早期或亚临床方面诊断PD的方法有病理、神经功能显像、神经电生理、缺陷基因检测及临床等方面。 1 病理方面 早在1961年Ehringer等发现原发性PD可有中枢性的多巴胺减少60%。Bemheimer等（1993）认为壳核中多巴胺浓度减少到80%时出现症状。黑质中色素细胞减少到50%～60%也是一个重要的表现。这两者均可作为原发性PD症状的前期表现。Lewy体出现是PD具有诊断意义的病理表现，但也见于其他神经变性疾病。70岁以上的老年人在无锥体外系症状时有10%～15%在黑质取得的细胞内有Lewy体，称为伴发性Lewy体（Fearnley等，1991）。目前对伴发的Lewy体出现是否作为PD临床前期的依据有几种说法:（1）这些Lewy体的变性在形态学上与在原发性PD所见到的一样。（2）伴发性Lewy体黑质神经元的损害程度可作为正常脑和原发性PD脑的一种中间型。（3）黑质细胞缺失的类型只有在原发性PD中才见到。如果伴发的Lewy体脑看作为原发性PD的脑，那么原发性PD可能比根据症状来判断作流行病学调查发现到的病例至少要多10～15倍 ［2，3］ 。
【文献标识码】 A 【文章编号】 1684-2030（2003）06-0502-03
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