例2 男性，足月顺产，20天时因皮肤黄染4天伴腹胀1天入院。体检：皮肤黄染明显，心肺听诊无异常，腹胀明显，腹壁静脉显露，腹围38 cm，肝肋下5 cm，剑突下4 cm，质韧，脾肋下3 cm，质韧，移动性浊音(+)，两下肢呈凹陷性水肿。查血清总胆红素/结合胆红素336/158 μmol/L，丙氨酸转氨酶＜40 U，天冬氨酸转氨酶＜40 U，碱性磷酸酶90 U/L，血浆白蛋白17 g/L。腹水：黄、混，李凡他试验(+)，细胞总数4 500×106/L，白细胞108×106/L，细菌(-)。B超示肝脾肿大，腹水。超声心动图示右心房肿块，下腔静脉右房入口处受压，左右心室舒张功能不全。诊断为右心房粘液瘤，Budd-Chiari综合征。因家长放弃而未能作手术治疗。
讨论 新生儿期引起腹水的原因是多样的，如内脏破裂可产生血性腹水，内外科感染性疾病可致渗出性腹水，而先天性肾病、低蛋白血症等可有漏出性腹水，其它还有尿路梗阻所致的尿液性腹水，胆道破裂所致的胆汁性腹水，胸导管阻塞引起乳糜性腹水等，但是由于Budd-Chiari综合征所致的新生儿腹水极为罕见，在国内尚未见报道。Budd-Chiari综合征是指包括从肝小叶的输出静脉直到下腔静脉入右心房处任何部位阻塞而造成的临床征候群，可分为原发性和继发性两类，原发性多因先天性肝静脉发育不良、部分闭锁或下腔静脉先天性膈膜狭窄造成，继发性多为肝静脉血栓形成或局部肿瘤压迫所致。其主要的临床表现为肝肿大、压痛、腹水、腹壁静脉显露，且其血流走向为自下而上，常同时合并有下肢水肿，并可有胸腔积液。脾脏随着门静脉压力的逐渐增高可肿大，黄疸可有可无。本文两例均有上述临床特点，例1为先天性下腔静脉狭窄所致的原发性Budd-Chiari综合征，而例2则是由于继发于右房粘液瘤压迫下腔静脉入口处所致。此症在新生儿期罕见，但当有腹水伴肝肿大、腹壁静脉显露且血流方向为自下而上、下肢水肿的病人，要考虑此类病。B超、超声心动图、或CT、下腔静脉造影可帮助诊断。部分血管狭窄的病人可采用介入疗法，而由于肿瘤压迫所致的血管狭窄等宜及早手术治疗。
参考文献
1 Sherlock S. 肝静脉阻塞综合征.见：Sherlock S主编.钱本余，沈耕荣译.肝胆系统疾病.第5版.上海：上海科学技术出版社，1980.214-220.
(收稿：1998-03-10 修回：1998-03-30)
