新生儿先天性神经母细胞瘤伴全身转移一例报道

　 来源：120online    　 日期：2007-05-16

　　患者，女，27岁，因孕3产1，36周孕早破水，羊水Ⅲ度，胎儿宫内窘迫行剖宫产，新生儿Apgar评分1分钟评1分，10分钟新生儿死亡行尸检。尸检：新生儿发育良好，腹部膨隆，肝脏占据整个腹腔，大小15 cm×13 cm×18 cm，重700 g，肝表面和切面见弥漫性豌豆大灰白色结节，右侧肾上腺较左侧稍大，重20 g，肉眼观其余脏器无明显异常。镜下见右肾上腺肿瘤，瘤细胞小，核圆形和卵圆形，深染，胞浆极少，瘤细胞呈片状和索状分布，可见菊形团和假菊形团样排列。组织化学：神经元特异性烯醇化酶染色(+++)，肝、心、脑、双肺、胰腺及胃肠壁见散在肿瘤细胞浸润。诊断为新生儿先天性右肾上腺神经母细胞瘤伴全身转移。

　　讨论　神经母细胞瘤是来源于交感神经原细胞的肿瘤，好发于婴幼儿，80%为5岁以下，35%为2岁以下，多发部位为肾上腺髓质和腹膜后，也可发生于纵隔脊椎旁，盆腔，颈部和下腹部交感神经链，本例肿瘤发生于胎儿肾上腺，而且瘤细胞通过胎儿的血液循环引起胎儿多脏器广泛转移。

(收稿：1998-03-10　　修回：1998-03-25)

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