文章编号:1009-4571(2000)01-0015-01
1 病例报告
患者男,36岁。因左眼肿物术后化疗后1个月,头痛伴呕吐10天于1999年5月13日入院。患者于1999年1月25日因左眼内侧一核桃大肿物在天津医科大学第二附属医院行“肿物切除术”,术后病理为“淋巴浆细胞样淋巴瘤”。术后应用CEOP方案(CTX 3.0、E-ADM 180 mg、VCR 3 mg、PDN 1 500 mg)化疗3周期,1999年4月13日结束化疗。化疗结束后20天,病人出现两颞部及枕后部疼痛,且渐加重伴呕吐,应用甘露醇及类固醇激素治疗头痛可暂时缓解。为进一步治疗,来山东省肿瘤防治研究院就诊。入院查体:痛苦面容,浅表淋巴结未触及肿大,左侧眼裂术后状态,颅神经及周围神经系统检查无阳性发现。血液分析:WBC 14.97×109/L,中性粒细胞91.9%。骨髓穿刺示正常骨髓像。胸片、B超(腹部)及心电图均无异常发现。颅脑磁共振检查示左眼眶内、外上泪腺窝区及眼球内侧各见一不规则异常信号性肿物,大小分别为1.2 cm×1.4 cm×1.7 cm和0.5 cm×1.2 cm×1.2 cm。眼球略向中线移位。腰穿检查:脑脊液压力3.52 kPa,轻度混浊,潘氏试验微量,糖含量4.2 mmol/L,细胞计数56×106/L,查到恶性淋巴瘤细胞。入院诊断为“左眼眶恶性淋巴瘤Ⅳ1”。给予MTX 15 mg加地塞米松5 mg鞘内注射,每5~7天1次,经第1次腰穿及注射抗癌药物后,头痛呕吐完全消失;经4次腰穿注药后,脑脊液中未查到瘤细胞。现病人正在接受眼部病灶放射治疗。
2 讨论
原发眼眶的恶性淋巴瘤少见,占全部恶性淋巴瘤1%以下,占结外恶性淋巴瘤的2%,好发年龄50~60岁。常见发病部位为眶内间隙及眼球附属组织,包括泪腺、结膜、球后组织及眼睑等。临床表现根据肿瘤生长部位不同而出现相应症状。视力损害很少见。局部病变以膨胀性或侵袭性生长为主,可造成周围骨壁结构破坏。低度恶性者以局部生长为主,而高度恶性者局部生长的同时有全身播散趋势。CT及MRI检查可明确肿瘤大小、侵犯范围及与周围组织的关系。确诊则需病理检查。几乎所有的眼眶恶性淋巴瘤均为NHL,绝大部分为B细胞来源。50%以上的病人伴有同侧中枢神经系统症状,中枢神经系统症状多在眼部症状11个月或10年后开始出现,有人认为眼眶的NHL和中枢神经系统为多中心病灶,也有观点认为局部扩散引起。出现脑脊髓膜受侵的早期表现多为剧烈头痛伴呕吐,也可表现为颅神经功能障碍或脊髓压迫症状等。MRI检查发现脑脊髓膜有病变者,结合病史及临床表现诊断不难。早期病例MRI无异常发现,这时必须做腰穿检查。多数脑脊液细胞学检查可发现瘤细胞。本病例MRI未发现脑膜异常存在,但脑脊液中查到恶性淋巴瘤细胞。眼眶恶性淋巴瘤的治疗主要是手术加放疗,手术只是局部切除明确病理诊断。化疗对于控制局部病灶效果较差,放疗在眼眶恶性淋巴瘤的治疗上占有重要地位,对于脑脊髓受侵的治疗主要是腰穿注射化疗药或全脑脊髓放疗。眼眶恶性淋巴瘤出现中枢神经系统症状是晚期表现,预后不良。
收稿日期:1999-08-10
修回日期:1999-09-10