文章编号：1009-4571(2000)01-0044-01
1980～1998年收治小儿恶性组织细胞增生症13例，分析报告如下。
1 临床资料
本组男7例，女6例；＜3岁5例，3～7岁6例，8～12岁2例。13例均有长期发热，面色苍白11例，皮肤巩膜黄染2例，鼻衄5例，食欲差13例，咳嗽6例，骨痛4例，营养不良8例，皮疹5例，浅表淋巴结肿大11例，肺部听诊有干湿性口 罗音5例，肝大9例，脾大7例，腹水及浮肿1例。血常规检查：白细胞＜3.0×109/L 4例，(3.0～4.0)×109/L 4例，(4.0～8.0)×109/L 5例；血红蛋白(30～60) g/L 3例，(60～90) g/L 7例，(90～120) g/L 3例；血小板(30～50)×109/L 3例，(50～100)×109/L 6例，(100～150)×109/L 4例，外周血浓缩涂片8例发现恶性组织细胞。13例均经骨髓涂片检查发现恶性组织细胞。腹部B超示弥漫性肝大8例，脾大6例，1例肝、脾、胰均肿大伴腹水。肝功检查13例，7例有肝损害。13例均应用VCP方案及对症支持疗法，病情缓解，但很快恶化，住院时间最长29天，最短6天，全部病例随诊，均在发病后6个月～1年内死亡。
2 讨论
恶性组织细胞增生症临床表现复杂多变，起病急，病情凶险，易误诊。因此在诊断中应综合分析，本组患儿具有以下特点。
长期发热是本病特点之一。早期为低热或中度发热，晚期多数病人表现高热，热型呈间歇热、弛张热、稽留热或回归热及不规则发热，热型的变化与用抗生素无关，病儿用激素治疗体温可暂时下降到正常。
肝、脾、淋巴结肿大是本病的典型体征。其肿大程度随恶性组织细胞浸润的程度而异。5岁前的小儿骨髓均为红髓，无代偿功能，一旦出现贫血，肝、脾、淋巴结即恢复胎儿期的造血功能而肿大，在恶性组织细胞浸润和贫血的双重作用下，肝脾肿大的程度较成人明显。
多器官损害是本病延诊的结果之一。由于恶性组织细胞浸润部位和范围不同，临床表现多种多样，除侵犯骨髓、肝、脾、淋巴结外，还可累及脑、脑膜、心、肺、胃肠、肾、膀胱、浆膜、皮肤和脊神经。文献报道小儿皮肤受累的机会较成人高，故对可疑病例应仔细查体，全面分析。
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