【Key words】 Linear IgA bullous dermatosis Blotting, Western
线性IgA大疱病（LABD）是一种以粘膜和皮肤基底膜带（BMZ）IgA型自身抗体线状沉积为特征的自身免疫性表皮下大疱病（SABD）。根据发病年龄不同分为成人LABD和儿童慢性大疱性皮肤病（CBDC）两种。免疫印迹（IB）结果显示其靶抗原呈现明显的异质性，以97000表、真皮抗原（LABD97）检出率最高，也可以是真皮255000[1]、285000[2]抗原，近来有人表明大疱性类天疱疮（BP）、获得性大疱性表皮松解症（EBA）的特征性靶抗原BP180、BP230[3]和290000Ⅶ型胶原[4]也可被LABD血清识别。我们曾报道LABDIgA型BMZ－Ab可识别多种BMZ抗原成分[5]，为进一步阐明LABD靶抗原的特性及其与其它SABD相关抗原的关系，我们采用IB法检测11例LABD患者血清中IgA型和IgG型BMZ－Ab识别的靶抗原。
材料与方法
1．病例选择：11例LABD，其中成人型LABD8例，儿童型CBDC3例，皆为我科近年来收住院的患者，经临床、普通病理和免疫病理检查后确诊。按现行的诊断标准，直接免疫荧光（DIF）仅有IgA型Ab沉积于皮肤BMZ或间接免疫荧光（IIF）仅检出IgA型循环BMZ抗体确定为LABD。平均年龄(28±17.6)岁，最大47岁，最小2岁。同时选取我科收住院的3例BP、2例EBA患者和3例正常人作对照。
2．方法：热分离法[6]分离真、表皮，取真、表皮抗原提取物经SDS－PAGE和转移电泳，将抗原转印至NC膜上，3％BSA封闭5h。加入1∶10稀释的待检血清反应4h，血清稀释液（50mmol/LTris－HCl，pH7.4，含0.5mol/LNaCl，0.5％BSA，0.3％吐温20）漂洗10min×3次，加入1∶400稀释的HRP标记的兔抗人IgA或IgG抗体（Sigma产品）反应1h。血清稀释液漂洗10min×3次，加入DAB显色。与标准蛋白对照，计算阳性条带分子量大小。
图1LABD血清中IgA型BMZ－Ab与表皮抗原结合
