结果
11例LABD患者中9例血清中IgA型BMZ－Ab可与真、表皮抗原结合，其中7例结合97000表皮抗原，2例同时结合180000抗原，另有2例成人型LABD分别单独结合180000或230000表皮抗原。4例结合97000真皮抗原，未见与其它分子量的真表皮抗原结合（图1）。5例IgG型BMZ－Ab结合97000、145000、180000或230000表皮抗原，未见IgG型BMZ－Ab与真皮抗原发生反应（图2）。
作为对照的BP血清可识别180000或230000表皮抗原，EBA血清识别290000真皮抗原，而正常人血清不与上述特定分子量抗原结合。
讨论
LABD作为自身免疫性大疱病的一种，自1979年Chorzelski首次命名以来，国内外学者研究表明其临床表现、免疫荧光（IIF）、免疫电镜（IEM）及IB研究均表现出一定的异质性。LABD中IgA型BMZ－Ab可识别多种BMZ蛋白。我们的结果显示9/11例LABD中存在IgA型BMZ－Ab，其中7/11例结合LABD97，该抗原是检出率最高的一种蛋白，符合国外相关文献的报道。此外还有2例成人型LABD可结合表皮180000或230000抗原。Arechalde[7]曾报道在儿童CBDC中出现抗BP180和BP230的特异性IgA型BMZ－Ab，尽管其具有LABD的临床表现和免疫病理特征，但可能是BP的IgA型反应。我们进一步证实在成人LABD中也可出现同样的反应，同时也提示LABD是BP或
EBA的亚型，而不是一种独立疾病。
目前对LABD的IB研究多集中在研究其IgA型BMZ－Ab的靶抗原上，我们的结果表明部分LABD患者存在IgA型BMZ－Ab的同时，也存在针对表皮提取物中97000和/或180000抗原的IgG型BMZ－Ab，表现为抗体异质性。有学者将这种情况定义为线性IgA/IgG大疱性皮肤病（LAGBD），其原因可能是这类患者血清中BMZ－Ab可同时识别BP180分子上IgA和IgG型自身抗体所识别的表位。BP180是BP血清中BMZ－Ab的特征性靶抗原之一，部分BP血清也可识别LABD97[8]。这种LABD和BP靶抗原相互交叉的现象提示两种疾病间存在的内部联系。成人LABD和儿童CBDC除了发病年龄和皮肤、粘膜的受累程度及分布不同，在免疫病理和自身抗体的靶抗原方面都无法相互鉴别。我们的结果显示，儿童CBDC中IgA型BMZ－Ab同样识别表皮97000和180000抗原，进一步证实两者是同一疾病在不同年龄阶段的表现，而不是两种不同的疾病。
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