表1 有RP和无RP的SLE患者的临床资料比较
3 讨论
本文两组患者在平均发病年龄、男女比例及平均病程差异均无显著性,提示两组资料的比较 具备可比性。
本文发现,有RP与无RP的SLE患者在临床上有许多差异,前者出现脱发、肌炎/肌病、心脏受 累和肺动脉高压均明显多于后者。这些结果与国外研究[2,3]结论一致。但我们未 观察到有RP的患者,出现皮损(特别是指和趾部位皮损)的机率更高[4],以及成年 发病的SLE患者更有可能出现RP[5]。另外,我们还发现,有RP的患者,血清中出现 ANA、抗RNP和抗Sm抗体及γ-球蛋白升高的阳性率更高,这与文献[4]观察到的“ANA等免 疫学指标无明显差异”的结论不一致。
目前普遍认为,雷诺现象不仅可出现在肢体末端,而且也可出现在内脏血管,如心脏和肺脏 等,这可以解释有RP的患者更容易发生肺动脉高压。本文11例肺动脉高压患者中,有9例伴 有RP,说明肺小血管的反复痉挛可能是导致肺动脉高压的原因之一[4]。心脏的异 常也是如此,冠状血管反复痉挛可能也是造成心脏受累的原因之一。但同样含有丰富血管的 肾脏和神经系统为何受累的发生率无明显升高?其原因尚不清楚,推测有RP组的抗RNP抗体阳 性率较高是其原因之一。有报道认为,抗RNP抗体可能是一种保护性抗体,RNP抗体阳性者, 发生肾脏和神经系统受累的机率较低,而肌炎发生率较高[6,7]。因此,RP的出现 与肾脏和神经系统受累无关[4,7]。
总之,雷诺现象对于SLE患者有较大的临床意义。尽管有RP的SLE患者发生肾炎、神经系统受 累及血液系统受累无明显升高,但并发肺动脉高压和心脏受累的发生率较高,且有更多的免 疫学异常。因肺动脉高压和心脏受累是SLE预后不良的指标之一[4],本文便有1例 患者因肺动脉高压并发右心衰竭而死亡,因此RP也可作为狼疮预后不良的指标之一。对伴有 RP的SLE患者应注意心肺状态,及有无肺动脉高压,以便早期诊断和早期治疗。
参 考 文 献
1,Langevixzy P,Buskila D,Gladman DD,et al.HLA alleles in system ic sclerosis:association with pulmonary hyperension and outcome.Br J Rheumatol,1 992,31:609-613.
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