中华风湿病学杂志2000年第3期第4卷病例报告作者：唐福林 魏艳秋 张亚平 吴庆军单位：唐福林(100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科)；魏艳秋(辽宁省朝阳市第二医院内科)；张亚平(徐州医学院附属第二医院内科)；吴庆军(100730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科)...
例1：女，12岁。1997年7月出现面部红斑，日晒后加重，伴指端及足跟部红斑。查红细胞沉降率(ESR) 35 mm/1 h。ANA 1∶640，抗ds-DNA 1∶40，抗SSA 1∶64，RF 1∶32。AcL阴性。CH
50＜40 U/ml(50～100 U/ml)，C3 500 mg/L(850～1 930 mg/L)。诊为系统性红斑狼疮。服强的松40 mg/d，氯喹0.25 g/d。1个月后病情平稳，强的松逐渐减量。氯喹服用4个月后面部又出现红斑而停用，改硫唑嘌呤0.1 g/d，4个月。因反复面部红斑不褪，伴双手掌血管炎，停硫唑嘌呤，用环磷酰胺治疗，首次0.6 g静滴后约3 h出现头痛欲裂，伴发热38 ℃，无恶心、呕吐及神志异常，口服止痛药无缓解，次日头痛减轻，疑狼疮脑病，行甲基强的松龙0.8 g冲击3 d，腰穿检查：颅压180 mm H
2O，脑脊液蛋白定性阴性，白细胞5个/μl。脑脊液糖2.8 mmol/L，蛋白0.4 mmol/L，氯化物128 mmol/L。细菌培养阴性，未找到结核杆菌，墨汁染色未查到隐球菌。头颅CT无异常。复查ANA 1∶320，抗ds-DNA阴性，CH
50、C3正常范围，血、尿常规正常，不支持狼疮脑病和感染。试用环磷酰胺0.2 g静注未出现头痛，两周后试将环磷酰胺加至0.4 g静注，再次出现头痛，症状同前。而减至0.2 g静注后头痛减轻。至累积用量2.8 g时，改环磷酰胺0.1 g/d口服，连用20 d后又有轻度头痛，但面部、双手皮疹减退。考虑患者经济困难且环磷酰胺疗效较好，因此坚持用药共1年，病情平稳，一直上学。
例2：女，52岁。1997年10月因双手、双腕、双肘、双肩关节肿痛，口腔溃疡，脱发2个月就诊。查ANA 1∶640，抗ds-DNA 1∶160。抗SSA 1∶64，抗SSB 1∶64，RF 1∶64。血白细胞3.5×109/L，血红蛋白90 g/L，PLT 115×109/L。尿蛋白1 g/L，红细胞200/μl。CH50 47 U/ml，C3 518 mg/L，诊为系统性红斑狼疮。服强的松50 mg/d，环磷酰胺0.2 g隔日口服，1个月后病情好转不明显，改环磷酰胺0.8 g静脉点滴，约3 h后出现头部胀痛，难忍，烦躁不安，夜间不能入睡，伴恶心，但无呕吐、发热，次日头痛好转。脑脊液检查：颅压170 mm H2O，常规和生化正常，细菌培养阴性，未找到结核杆菌，墨汁染色查隐球菌阴性，头颅CT无异常，除外狼疮脑病和感染，考虑与环磷酰胺有关，将环磷酰胺改为0.4 g静注，仍有头痛，但能忍受，至环磷酰胺累积3.8 g后将强的松逐渐减量，病情日趋稳定，复查ANA 1∶160，抗ds-DNA阴性，补体正常，血尿常规正常。环磷酰胺用至7.8 g后病情平稳停用，改口服甲氨蝶呤每周10 mg。
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