国外医学临床生物化学与检验学分册2002年第2期第23卷山东大学齐鱼医院检验科；山东济南250012 张晓时；何维敬（综述）；邹雄（审校）关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）；抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎（AASV）...
摘要：抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）是指抗中性粒细胞浆成份的一类。其靶抗原主要为MPO和丝氨酸蛋白酶3（PB
3）。临床上检测ANCA，对多种血管炎性疾病有重要意义。与ANC密切相关的系统性血管炎称之为ANCA相关系统性血管炎，ANCA在其发病机制中有重要作用。本文主要对ANCA相应抗原的特性及其不同相应血管炎的比较，ANCA在ANCA相关系统血管炎（AASV）发病机制中的作用及其检测方法等方面进行了综述。抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体，其抗原是多形核粒细胞（PMN）和单核细胞的胞浆成份。1985年van der Wouder首次在韦格纳肉芽肿（WG）病人血清中发现了抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），并认为对WG的诊断有特异性。除此之外，显微镜下多血管炎（MPA）、原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）等的发病与ANCA亦密切（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）。目前ANCA已成为系统性血管炎的敏感血清学诊断工具，ANCA已成为研究系统性血管的热门课题。本文将就ANCA相应抗原的特性及相应血管炎的热门课题。本文将就ANCA相应抗原的特性及相应血管炎的比较，ANCA在AASV发病机制中的作用及ANCA检测方法的研究进展予以综述。
1、ANCA相应抗原特性及其在不同相关系统性血管炎的比较
ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光（ⅡF）检测ANCA的染色模型的差异而分为细胞浆型ANCA（cytoplasmic aNCA，cANCA）和核周型ANCA（perinuclear aNCA，p-ANCA），介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）。1988年Falk在第一届ANCA研讨会上提出p-ANCA的主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO），1989年Ludemann等在第二届ANCA研讨会上提出c-ANCA的靶抗原主要为蛋白水解酶3CA研讨会上提出c-ANCA的靶抗原主要为蛋白水解酶3（PR3）。现已有十余种ANCA特异性靶抗原被发现并得以纯化（见表1）本文主要讨论与系统性血管炎密切相关的PR3和MPO两类抗原。
表1 已知的抗中性粒细胞浆抗体靶抗原谱
表2 与ANCA自身抗体谱相关的疾病
抗PR3和抗MPO在致病能力上的不同，也部分解释抗PR3阳性和抗MPO阳性血管炎病人之间的差异。抗PR3阳性IG与抗MPO阳性相比，具有较强激活和降解能力。二者在诱导超氧自由基的释放中差异显著，抗PR3阳性-IgG能力较强。
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