李小毅 高维生 陈杰 唐伟松
摘 要：目的：探讨自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症患者的临床、病理特点。 方法：分析6例自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症患者的资料。患者均为女性，无肝炎病史，其中5例发生上消化道出血，1例行硬化治疗，3例行手术治疗。4例患者获得了病理诊断。 结果：6例患者均维持稳定的肝功能，短期内随诊未再发生上消化道出血。病理检查未见到肝脏纤维间隔形成，主要表现为肝结节性再生性增生。 结论：自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症是一种少见病症，临床上有明确的门静脉高压，但缺乏肝硬化的病理表现是其特点。防治上消化道出血是治疗的关键。
关键词：自身免疫疾病 高血压，门静脉
门静脉高压症是一种较常见的疾病，其病因概括起来可以分为3类：肝前、肝后及肝性因素。其中最常见的是肝性因素，而肝硬化又是肝性因素中最主要的病因［1］。在我国大多数肝硬化是因感染肝炎病毒后所致。在肝性因素导致的门静脉高压症中，有一类与肝硬化所致门静脉高压症不同、原发病变不十分清楚的门静脉高压症，称为非肝硬化性门静脉高压症（noncirrhotic portal hypertension, NCPH）或特发性门静脉高压症。其主要特点为：有明确的门静脉高压症的临床表现，但缺乏肝硬化的病理表现。随着研究的不断深入、诊断技术的不断提高，这一类门静脉高压症的病因越来越多地被发现，而那些不明病因的特发性门静脉高压症越来越少。自身免疫性疾病是引起非肝硬化性门静脉高压症的病因之一。这一类型的门静脉高压症在临床表现、诊断、治疗及预后上有一定的特点，我们总结了我院自1983年以来发现的自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症病例，现报告如下。
临床资料
我院1983年至1998年共发现自身免疫性疾病相关的非肝硬化性门静脉高压症患者6例。6例均为女性，年龄在40～55岁之间，平均年龄为47.3岁；病程为3.5～30年，平均12.25年；6例患者经内科确诊的自身免疫性疾病病种为：系统性红斑狼疮（SLE）2例、原发性干燥综合症（PSS）1例、SLE合并PSS 1例、SLE合并硬皮病及肺间质纤维化1例、类风湿关节炎合并继发性干燥综合征1例。
[1] 2 3 下一页
