所有患者经病史及检查排除了肝炎后肝硬化的诊断。6例患者各项肝炎指标的检查结果（表1）。6例患者中5例是先发现自身免疫性疾病，然后发现门静脉高压症，1例是在发现门静脉高压症后1年确诊为自身免疫性疾病；从发病到发现门静脉高压的时间为0～12年，平均6.25年。患者门静脉高压的初发表现主要是腹胀、腹水、肝脾肿大；6例患者均有明显脾大、脾功能亢进，其中5例血小板最低值≤32×109/L。6例患者入院后（手术前）肝功能分级（1983年武汉会议肝功能分级法）为：Ⅰ级1例、Ⅰ～Ⅱ级4例、Ⅱ～Ⅲ级1例，患者主要表现为血浆白蛋白减低，最低达1.9 g/L，其它各项肝功能评价指标多正常或轻度异常。门静脉彩超结果提示：6例患者门静脉均增宽，直径在1.2～1.7 cm之间，门静脉的血流速度为8～23.2 cm/s，未发现血栓形成。经胃镜或上消化道造影检查显示：胃底食管静脉曲张轻度者1例、中度者1例、重度者4例。6例患者中5例曾发生上消化道出血。6例患者中5例曾使用细胞毒性药物MTX、CTX或依木兰治疗自身免疫性疾病，用药时间从数周至5年不等。6例患者中2例经内科治疗后病情稳定，1例曾行硬化治疗、肝脏穿刺活检术，3例患者行手术治疗及术中肝脏活检术，其中2例行脾切除、脾肾分流术及胃底食管静脉断流术，1例行脾切除及胃底食管静脉断流术；术中发现3例手术患者肝脏均无明显纤维化及结节形成。
表1 6例患者各项肝炎指标的检查结果
2例经内科治疗，症状、肝功能改善出院。后分别随诊2个月及9个月，肝功能维持在Ⅰ～Ⅱ级，脾功能亢进无明显变化，无上消化道出血。1例行肝脏穿刺活检术及硬化治疗的患者出院后失访；其活检结果显示：肝脏没有纤维间隔形成，未见到明显的结节，但可见部分肝细胞肿胀。
3例行手术治疗的患者术后分别随访1、10、13个月，肝功能稳定在Ⅰ～Ⅱ级，脾功能亢进完全改善、血常规检查正常，未再发生上消化道出血。手术后病理结果为：肝内均可见弥漫增生的肝细胞结节，结节间的肝细胞呈不同程度的萎缩，肝窦扩张；结节间无纤维间隔形成；汇管区可见畸形的门静脉；病变符合肝结节性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia ，NRH）。
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