中华老年医学杂志1999年第2期第18卷综述作者：冯均才 李有华单位：067000 河北省承德市，解放军第二六六医院肾内科...
患者男性，61岁。因双下肢水肿伴腰酸、乏力1月余于1997年4月8日就诊。发病后曾在当地医院查尿蛋白(++)，未明确诊断，给中草药水煎服10余天后症状无缓解。水肿加重，出现腹胀，复查尿蛋白(+++)，尿量约500 ml/d。无发热、消瘦、骨痛及关节痛。既往无结核、肝炎、高血压、糖尿病及药物过敏史。查体：体温37℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及。双眼睑轻度水肿，胸骨、肋骨无压痛，心肺未见异常，腹部略膨隆，无压痛，肝脾触诊不满意，肝、肾区无叩痛，腹部移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双下肢膝关节以下指凹性水肿，神经系未见异常。实验室检查：血红蛋白110 g/L，红细胞3.5×10
12/L，白细胞6.1×10
9/L，血小板298×10
9/L；尿红细胞6个/HP，尿蛋白定量4.1 g/24 h，尿渗透压410 mmol/L；大便常规正常。血沉87 mm/1 h，血清总蛋白68 g/L，白蛋白20.3 g/L。血清蛋白电泳：ALb 0.22，α
1 0.04，α
2 0.14，β 0.06，γ 0.03，β、γ之间出现M带，0.52。血清免疫球蛋白：IgA 0.24 g/L，IgG 2.87 g/L，IgM 49.70 g/L。血清轻链定量κ 36.9 g/L，λ 0.36 g/L。血尿素氮、肌酸酐、肝功能，丙氨酸转氨酶及血脂均正常，自身抗体、抗丙型肝炎抗体、乙型肝炎表面抗原均阴性。尿蛋白电泳：ALb 0.71，α
1 0.10，α
2 0.04，β 0.10，γ 0.05。尿液轻链定量κ 0.11 g/L，λ 0.29 g/L。尿本周蛋白阳性。B超：肝、脾、肾脏未见异常。X线片：头颅、胸部、腰部及骨盆片均未见骨质破坏。骨髓活检：红系占有核细胞0.40，以中、晚幼细胞为主，成熟红细胞可见大小不均、呈缗线状排列；淋巴细胞增高，占0.40，以小淋巴细胞为主，可见淋巴细胞样浆细胞，占0.07。肾组织活检：光镜下见肾小球体积稍大，毛细血管襻可见均质的渗出样改变，系膜、上皮及内皮细胞均见明显增殖；间质可见大量淋巴细胞浸润，肾小管上皮细胞浊肿，部分小管内可见不均质的管型，间质小动脉管壁增厚；免疫荧光：IgG(+)、IgM(+)、C3(+)、C1q(+)，并沿毛细血管襻呈弥漫性沉积。刚果红染色阴性。诊断：肾病综合征(华氏巨球蛋白血症并发肾损害)。入院2周后水肿加重，尿量减少至300 ml/24 h，血尿素氮18 mmol/L，肌酸酐580 μmol/L，血红蛋白90 g/L，尿蛋白定量16 g/24 h。给M
2化疗方案(卡氮芥20 mg·m
-2、环磷酰胺0.4～0.6 g·m
-2，第1天静脉滴注；马法兰8 mg·m
-2.d
-1，口服4天；泼尼松40 mg/d，口服7天；长春新碱2 mg，第21天静脉滴注)治疗1疗程后，一般情况好转，尿量逐渐增至2 500 mg/24 h，水肿消失，肾功能恢复正常。治疗过程中曾出现肺部感染，给对症、抗感染治疗2周后症状消失。2个月后症状缓解出院。
讨论：巨球蛋白血症属于免疫增殖性疾病，主要特征是浆细胞样淋巴细胞增殖，患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白，其中90%为华氏巨球蛋白。本例以肾病综合征为首发症状，此种情况临床并不多见，提示对老年人肾病综合征，要重视继发性因素，做较全面的相关检查，防止漏诊、误诊。
(收稿：1998-05-26 修回：1998-09-15)
