资料和方法
搜集本院近4年来手术中测压和肺活检病理电镜资料完整者18例先心病患儿，其中男10例，女8例，年龄0.5～10.0岁，平均(4.70±3.40)岁。室间隔缺损（VSD）8例，房间隔缺损（ASD）3例，动脉导管未闭（PDA）2例，VSD+PDA3例，VSD+ASD2例。术中测量肺动脉压。肺组织标本均取自右肺中叶内段末梢。常规制作电镜样品，在H-500型电镜下观察并摄片。18例先心病患儿中，肺动脉平均压＞20mmHg(2.66Kpa)者为肺动脉高压。14例肺动脉高压者作为肺高压组（组1），另4例肺动脉压正常者为对照组（组2）。电镜观察中，用荧光屏上的标尺直接测量呼吸膜的厚度，呼吸膜厚度＞1μm者为呼吸膜增厚。计量资料采用t检验。
结果
一、肺动脉平均压： 组1为(49.20±2.40)mmHg［(6.56±0.32)Kpa］,组2为(12.60±3.15)mmHg［(1.68±0.42)Kpa］,二者差异有显著性(P＜0.05)。
二、肺超微结构观察：
电镜下，组1均有不同程度肺泡隔纤维化，肺泡隔细胞增多，胶原纤维增多（图1）。肺泡腔内渗出液增多，肺泡液体层增厚。肺泡Ⅱ型细胞增多，胞质内板层小体增多（图2）。肺泡Ⅰ型细胞基膜增厚，毛细血管内皮细胞基膜增厚。二者保持并列，但呼吸膜明显增厚。组2肺泡隔胶原纤维增生，肺泡腔内见渗出液，肺泡Ⅱ型细胞内板层小体增多，呼吸膜不增厚。
三、呼吸膜厚度及其与肺高压的相关分析：
组1呼吸膜厚度为(1.63±0.38)μm,对照组呼吸膜厚度为(0.64±0.33)μm,二者差异有显著性。组1呼吸膜厚度与肺动脉平均压呈正相关，相关系数为0.605。
讨论
近年来有关肺超微结构的研究取得了很大进展，但肺超微结构与临床之间的关系所知甚少。我们发现呼吸膜的厚度可作为评估CHD-PH肺超微结构改变的重要指标之一。
