临床资料
男4例，女3例。年龄11个月～14岁，平均7岁。均以深部质软包块为首发症状，伴隐痛1例。部位：大腿3例，左髋外侧1例，右肘2例，右肩后1例。病程3个月至10年不等。术前除2例确诊外，其余误诊为脂肪肉瘤、滑膜囊肿，硬纤维瘤和血管瘤。
7例均手术切除，其中包膜外完整切除6例，1例分叶状行扩大切除。肿瘤最小3cm×3cm×4cm，最大12cm×13cm×14cm,均为实性。病理报告均为肌肉内脂肪瘤。除1例失访外，6例获随访4个月至2年，未见复发。
讨论
一、临床表现
IML，又称侵袭性脂肪瘤。1946年Regan首先命名，并认为是一种独立病种［1］，属异位脂肪瘤,临床较少见，Fletcher等［2］总结2 478例脂肪瘤中，本病仅45例（占1.8%）, 迄今国内外多为个案报道。最常见的症状是肢体深部缓慢增大的无痛性肿块，由于肿块位于肌肉内，表面光滑，常质软，扪诊时可有假性波动感，肌肉收缩时界限不清，放松后可扪清边界。因此，软组织肿块常为本病首发症状，本组7例均如此，仅1例伴隐痛。文献报道，肿块巨大时可压迫附近血管、淋巴管致回流障碍，并可压迫神经致感觉运动障碍。肿瘤好发于下肢，尤其是大腿近端，其次为肩部，呈侵袭性生长， 其中2例大腿上份者肿块较大，有波动感，误诊为滑膜囊肿。
本病无明显性别差异，好发于50～60岁患者，但本组7例均为儿童，最小者仅11个月，说明儿童可能并非罕见，有的婴幼儿期即起病(有先天性脂肪瘤的报道)。多为单发，偶见多发，后者多为女性并有家族史。病程极缓慢，本组1例术前长达10年，呈现良性肿瘤的特点。虽然肉眼观似乎肌肉与肿瘤分开，但镜下可见脂肪细胞不规则侵入肌纤维，这与复发有关。
二、诊断与鉴别诊断
诊断时要注意与脂肪肉瘤、硬纤维瘤，滑膜囊肿以及肌肉内血管瘤等相鉴别，特别是肌肉内血管脂肪瘤与IML很相似，甚至病理鉴别两者也有困难，但前者穿刺抽出血液有助于鉴别。还要与肌间脂肪瘤区分。
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