反复出现的面神经瘫痪MRS病因至今不明，据推测：可能与自主神经障碍有关；同时，因血管运动神经功能障碍引起小血管收缩，扩张异常，而出现水肿。有人提出免疫学说，认为：机体免疫功能下降可诱发本病。本病的发病率尚无确切统计，国内至今已报告了20多例，典型三联征少见，不完全型相对较多，属隐性遗传。
Melkersson氏综合征病理改变，一为肉芽肿型，表现为肉芽肿，为不同程度的慢性炎症细胞浸润，血管周围有Langhan氏巨型细胞；一为淋巴水肿型，表现为皮肤和皮下组织水肿，有淋巴细胞及浆细胞浸润，甚至肌肉组织可被水肿和变性的结缔组织所代替。面、口唇活检为非特异性细胞内水肿，上皮增生，皮内淋巴血管扩张和血管周围淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。有人观察到尚有另一种病理改变，表现为朗罕氏细胞散在分布的非增生性肉芽肿，而前者归为水肿型，后者归为肉瘤样型。
MRS多在儿童或青春期发病，颜面肿胀反复发作为主要症状（非凹陷性，常累及上、下唇、颊、舌、颏），间隔几天、1周或数十年出现周围性面瘫和折皱舌，除此之外，还可表现为巨舌，舌肉芽肿样变可转为白斑甚至癌变。也有学者认为：患者常发病于10岁之前。无性别差异。14例中男女各半。只3例发生在10岁之前，14例都有轻重不同程度的双侧面神经麻痹，有皱襞舌者12例，有面部肿胀病史者9例。症状表现在一侧或双侧轻重不同程度的面神经瘫痪，一侧或双侧的面部肿胀，皱襞舌。面神经瘫痪多发生在面部肿胀之前，有的发生在面部肿胀之同时或以后，面神经瘫痪在反复发作之后乃持续存在。有的出现味觉丧失。当面神经瘫痪不完全恢复时，可出现Marin Amat氏综合征。
面部肿胀常突然发生，持续几小时，长者可达3～4周。肿胀也反复发作，2～3次复发之后可持续存在。面部肿胀之时，患者自觉发胀。面部肿胀常发生在上唇，以后波及下唇、舌、颊、颏、鼻、眼、睑、齿龈、咽、软腭、前额、颊部粘膜。可为一侧（图76），可为双侧。肿胀之唇可出现裂纹。
面部肿胀患者之皱襞舌乃与生俱来。正常人0.5%～5％有皱襞舌，Melkersson氏综合征患者30％有之。舌之皱襞有者横行，有者纵行。舌之乳头可能萎缩，也可有味觉丧失者。
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